首先要确定肾小管酸中毒的诊断,即使在严重酸中毒的时候,尿液的酸碱度也不会低于5.5,显著的钙磷代谢紊乱和骨骼改变,尿氮显著降低,碳酸氢根排泄分数小于5%,硫化氨负荷实验阳性。
治疗,第一是纠正酸中毒可以口服碳酸氢钠或是10%的枸橼酸钠钾合剂,一型者每天每千克体重二到四毫摩尔,二型者每天需要十到十五毫摩尔,三型者是每天需要五到十毫摩尔每千克体重。
第二是钾的补充,常用枸橼酸钾,四型禁钾。氢氯噻嗪可提高碳酸氢盐的肾盂,每天每千克体重一到三毫克,对于四型肾小管酸中毒,如果是缺乏盐皮质激素导致,可以用氟氢可的松,如果是肾小管对盐皮质激素反应低下,用碱性药和利尿剂,其他治疗方面包括限制盐肉蛋,肾浓缩功能比较差,每天要注意提供足够的水分。