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• 什么是血友病？

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因：首先国家提倡优生优育，一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查，发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段，因为它是基因上有问题，治疗手段很少，就是缺什么补什么，所以代价很大。

  

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  沈建良 主任医师中国人民解放军海军总医院

  2018-04-03 31485次

• 如何确定糖尿病

  糖尿病确定的金标准是糖耐量实验。这个实验首先测空腹血糖，让被检测者空腹8到12个小时，我们抽空腹血测血糖。然后让受检者喝75克的葡萄糖水，从喝水开始两个小时以后再测一次血糖。根据两次血糖的结果，如果空腹血糖大于等于7.0毫摩尔每升，喝糖水以后两个小时血糖大于等于了11.1毫摩尔每升，再重复一天得到同样的结果，就可以做出糖尿病的诊断，这是糖尿病诊断的金标准。对于特殊病人，如果因为有一次糖尿病酮症酸中毒住院或者是就诊，或者是出现了明显的三多一少症状多尿、多饮、多食、消瘦，同时随机血糖，不管是吃饭的，还是饭后的，还是两饭中间的任意时间的血糖超过了11.1毫摩尔每升，都可以作出糖尿病的诊断。

  

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  王德峰 主任医师河北工程大学附属医院

  2020-01-08 7081次

• 血管性血友病和血友病
  首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制，血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变，导致血浆当中的vWF的数量减少，或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一，由于血管性血友病的类型不同，临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致，对于血管性血友病治疗的药物，主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗，而血友病只能用替代治疗。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-09-19 12957次

• 血管性血友病如何诊断
  ​首先针对血小板型的血管性血友病，是一个血小板缺陷疾病，与血管性血友病的临床表现十分相似，但是血浆中缺乏一些大的血管性血友病因子多聚体，往往存在不同程度的一个血小板减少。另外还有获得性的血管性血友病，也是一种罕见的获得性出血性疾病，通常在没有出血史和家族史的患者成年后才会发现，因为因子Ⅷ和血管病血友病因子，还有rcu水平的下降是常见的一种表现。获得性的疾病常见的一些原发病就是骨髓增殖性疾病，淀粉样变性，良性或者是恶性的b细胞疾病、甲状腺功能减低、自身免疫性疾病和某些实体瘤，比如肾母细胞瘤、心脏以及血管缺陷，主要是主动脉瓣狭窄都有关，并且可能与药物相关，包括环丙沙星和丙戊酸等药物。
  语音时长 1:25”
  盛秀云 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-06-15 2066次

• 血管性血友病如何确定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常见的遗传性出血性疾病，患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血，2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊，1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议：根据患者VWD类型和临床出血特征，选择治疗方法，包括局部止血治疗，血管加压素治疗，抗纤溶治疗及替代治疗等。
  李士雪 主任医师聊城市第二人民医院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病如何分型
  血管性血友病是临床上常见的一种遗传出血性疾病。它的发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变。在临床上可以分为1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf质的异常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱。2B型：对血小板膜GPib亲和性增加，使高分子量vwf多聚体缺乏。2M型：vwf依赖性血小板粘附能力降低。vwf多聚体分析正常。2N型：vwf对因子VIII亲和力明显降低。3型：vwf量的完全缺失。
  谢将 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-22 2402次

• 血管性血友病因子测定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析，必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定，可以利用免疫电泳法，还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf，瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测，它的参考范围是vwf的抗原是
  徐宁 主治医师中国医学科学院血液病医院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪个严重
  不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法，患病后都是比较严重的，需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病，但是它们有着明显的区别，血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病，而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病，但是，无论是血友病
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-11-07 72次